Παθήσεις της Τριγλώχινας Βαλβίδας

Σε αυτές τις καρδιοπάθειες η τριγλώχινα βαλβίδα που βρίσκεται δεξιά στην καρδιά μεταξύ δεξιού κόλπου και δεξιάς κοιλίας δεν λειτουργεί, δηλαδή δεν ανοίγει ή δεν κλείνει σωστά ή δεν έχει αναπτυχθεί όπως θα έπρεπε και έτσι το αίμα δεν μπορεί να περάσει από τον δεξιό κόλπο στην δεξιά κοιλία και να προωθηθεί στους πνεύμονες.

Για να γίνουν κατανοητές οι παθήσεις της τριγλώχινας πρέπει αρχικά να αποκτήσουμε τη γνώση της λειτουργίας της φυσιολογικής καρδιάς

Η φυσιολογική καρδιά είναι μία αντλία φτιαγμένη από μυϊκό ιστό, που λειτουργεί εντατικά και συνεχώς. Έχει περίπου τις διαστάσεις μίας ανθρώπινης γροθιάς. Η καρδιά χωρίζεται σε τέσσερις κοιλότητες. Το επάνω τμήμα της καρδιάς χωρίζεται σε δύο κοιλότητες, τους κόλπους, ενώ το κάτω τμήμα σε άλλες δύο, τις κοιλίες. Το αίμα ρέει – προωθείται στο εσωτερικό της καρδιάς από τους κόλπους στις κοιλίες και από εκεί στα αγγεία. Οι βαλβίδες ανοίγουν και κλείνουν για να επιτρέψουν στο αίμα να κινείται προς μία μόνο κατεύθυνση.

Φυσιολογική καρδιά

Μπλε είναι το φλεβικό μη οξυγονωμένο, κόκκινο το αρτηριακό οξυγονωμένο αίμα. Τα βέλη δείχνουν την ροή του αίματος. Το φλεβικό (μπλε) αίμα ρέει από τις δύο μεγάλες φλέβες (την άνω και κάτω κοίλη φλέβα) προς τον δεξιό κόλπο και από τον δεξιό κόλπο προς τη δεξιά κοιλία. Μεταξύ δεξιάς κοιλίας και δεξιού κόλπου, βρίσκεται η τριγλώχινα βαλβίδα. Η δεξιά κοιλία συστέλλεται και προωθεί το αίμα προς την πνευμονική αρτηρία μέσω της πνευμονικής βαλβίδας. Στους πνεύμονες ανταλλάσσεται οξυγόνο και διοξείδιο και το οξυγονωμένο (κόκκινο) αίμα επιστρέφει στην καρδιά-στον αριστερό κόλπο. Από τον αριστερό κόλπο μέσω της μιτροειδούς βαλβίδας ρέει προς την αριστερή κοιλία. Η αριστερή κοιλία προωθεί το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα μέσω της αορτικής βαλβίδας στην αορτή. Η αορτή διοχετεύει το αίμα σε όλο το σώμα.

Η σωστή λειτουργία της τριγλώχινας βαλβίδας είναι ιδιαίτερα σημαντική. Όλες οι παθήσεις της τριγλώχινας εμποδίζουν ουσιαστικά τη ροή του αίματος από την δεξιά κοιλία προς τη πνευμονική, δηλαδή του μπλε αίματος προς τους πνεύμονες, εκεί που πρέπει να οξυγονωθεί. Οι παθήσεις τις τριγλώχινας διακρίνονται σε 4 μεγάλες ομάδες:

Ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας. Οταν υπάρχει ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, τότε η βαλβίδα δεν κλείνει καλά ποσότητα αίματος επιστρέφει -παλινδρομεί από τη δεξιά κοιλία προς το δεξιό κόλπο.

Στένωση τριγλώχινας βαλβίδας. Στην περίπτωση αυτή η βαλβίδα που παρουσιάζει στένωση, δηλαδή δεν ανοίγει καλά ή ακόμα και όταν έχει μκρότερο μέγεθος δεν επιτρέπει την απρόσκοπτη ροή του αίματος από το δεξιό κόλπο προς τη δεξιά κοιλία, μικρότερη ποσότητα αίματος από το κανονικό, περνά από το δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία.

Ατρησία τριγλώχινας βαλβίδας. Η τριγλώχινα βαλβίδα δεν έχει σχηματιστεί κανονικά και εμποδίζει την ομαλή ροή του αίματος. Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας αποτελεί συγγενές νόσημα και την περιγράφουμε ξεχωριστά.

Η Ανωμαλία του Ebstein, αποτελεί επίσης συγγενές νόσημα. Η βαλβίδα δεν έχει τη σωστή κατασκευή και βρίσκεται σε χαμηλότερη από την κανονική θέση ως αποτέλεσμα να παρουσιάζεται παλινδρόμηση του αίματος προς τη δεξιά κοιλία όπως και με την περίπτωση της βαλβίδας που παρουσιάζει ανεπάρκεια.

Ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας

Οταν υπάρχει ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, τότε η βαλβίδα δεν κλείνει καλά και μια ποσότητα αίματος που θα έπρεπε να προωθηθεί προς τους πνεύμονες παλινδρομεί από τη δεξιά κοιλία στον δεξιό κόλπο. Κάποιοι ασθενείς έχουν γεννηθεί με ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας ενώ κάποιοι άλλοι την απέκτησαν στην πορεία της ζωής τους. Η παλινδρόμιση του αίματος έχει δύο συνέπειες.

Α. Περισσότερο αίμα να συσσωρεύεται στο δεξιό κόλπο και

Β. Μικρότερη ποσότητα να προωθήται προς του πνεύμονες

Μικρές ανεπάρκειες τριγλώχινας δεν δίνουν συμπτώματα και οι ασθενείς χρειάζονται παρακολούθηση με κλινική εξέταση, υπέρηχο, ακτινογραφία , Χόλτερ ρυθμού και σπάνια μαγνητική τομογραφία. Τα συμπτώματα που εμφανίζονται συνήθως σε ασθενείς με μεγάλου βαθμού ανεπάρκεια συνδέονται με την αυξημένη ποσότητα αίματος στους κόλπους και τη μικρότερη που θα προωθηθεί προς τους πνεύμονες. Αφου λοιπόν έχουμε περισσότερο αίμα στους κόλπους θα έχουμε

Διόγκωση στο ήπαρ
Οίδημα στην κοιλιά, στα πόδια ή τις φλέβες
Αρρυθμίες

Εφόσον μαλιστα δεν προωθήται επαρκής ποσότητα αίματος προς τους πνεύμονες θα έχουμε

Διαρκώς μειούμενη ικανότητα άσκησης
Δύσπνοια κατά την άσκηση
Κόπωση

Αίτια

Υπάρχουν πολλές αιτίες να έχουμε ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας. Αυτή μπορεί να οφείλεται σε διάταση της δεξιάς κοιλίας. Η διάταση μπορεί να οφείλεται αν οι πιέσεις είναι υψηλές (φυσιολογικά 25 mmHg) όπως στην πνευμονική υπέρταση ή σε άλλες περιπτώσεις με στενώσεις στα αγγεία των πνευμόνων, όταν για κάποιο λόγο έχει αυξηθεί ο όγκος αίματος που περνά στη δεξιά κοιλία (σε μεγάλες επικοινωνίες) σε καρδιακή ανεπάρκεια, ή σε καρδιομυοπάθεια. Επίσης, μπορεί να οφείλεται σε προβλήματα λειτουργίας της αριστερής πλευράς της καρδιάς. Αλλες σπάνιες αιτίες ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας είναι:

Η ανωμαλία Ebstein. Η βαλβίδα δεν έχει τη σωστή κατασκευή και βρίσκεται σε χαμηλότερη από την κανονική θέση ως αποτέλεσμα να παρουσιάζεται παλινδρόμηση του αίματος
Σύνδρομο Marfan. Πρόκειται για ασθένεια του συνδετικού ιστού που μπορεί να προκαλέσει ανεπάρκεια της τριγλώχινας.
Ρευματικός πυρετός.
Λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα. Η λοίμωξη μπορεί να επηρεάσει το ενδοκάρδιο και βαλβίδες.
Θεραπεία με ακτινοβολίες. Η θεραπεία με ακτινοβολίες μπορεί να επηρεάσει την καρδιά και τις βαλβίδες.
Τραυματισμός, όπως σε περίπτωση τροχαίου ατυχήματος.
Επιπλοκές ιατρικών πράξεων. Βλάβες στην τριγλώχινα βαλβίδα είναι δυνατό να δημιουργηθούν από επιπλοκές ιατρικών πράξεων όπως η τοποθέτηση καλωδίων βηματοδότη ή απινιδωτή ή βιοψίας
Ανάπτυξη όγκων στον θώρακα που επηρεάζουν την καρδιά.

Παράγοντες κινδύνου

Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν:

Εμφραγμα μυοκαρδίου
Καρδιακή ανεπάρκεια
Πνευμονική υπέρταση
Συγγενείς καρδιοπάθεια
Λοιμώξεις όπως λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα, ρευματικός πυρετός
Ακτινοβολίες

Αν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα και σωστά η ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια ή σοβαρές αρρυθμίες όπως η κολπική μαρμαρυγή.

Θεραπεία

Η θεραπεία της ανεπάρκειας της τριγλώχινας βαλβίδας εξαρτάται από τη σοβαρότητα της ανεπάρκειας και τη γενεσιουργό αιτία. Καταρχήν, σε ήπια ανεπάρκεια της τριγλώχινας συστήνεται όπως προαναφέραμε η τακτική παρακολούθηση και εξετάσεις. Φαρμακευτική αγωγή μπορεί να χορηγηθεί σε περίπτωσεις όπως σε ανεπάρκεια καρδιάς, π.χ. αν ο ασθενής έχει μεγάλο συκώτη (ηπατομεγαλία) οιδήματα ή αρρυθμίες. Στόχος είναι μέσω της αντιμετώπισης των αιτιών της δημιουργίας ανεπάρκειας στην τριγλώχινα βαλβίδα να μειωθούν τα προβλήματα που δημιουργούνται εξαιτίας του προβλήματος της βαλβίδας. Οσον αφορά τη χειρουργική αντιμετώπιση, ο χειρουργός μπορεί να διορθώσει (βαλβιδοπλαστική) ή να αντικαταστήσει τη βαλβίδα.

Αν πάσχετε από ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας, θα πρέπει να ακολουθείτε να λαμβάνετε σωστά και τακτικά τη φαρμακευτική σας αγωγή και να επισκέπτεστε τον ιατρό σας. Θα πρέπει να ακολουθείτε υγιεινή διατροφή και να ασκείστε ακολουθώντας τις οδηγίες του ιατρού σας.

Ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας και εγκυμοσύνη

Αν είστε γυναίκα με ανεπάρκεια τριγλώχινας βαλβίδας και σκέφτεστε να αποκτήσετε παιδί, θα πρέπει να το συζητήσετε με τον ιατρό σας πριν μείνετε έγκυος. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, κατά τον τοκετό αλλά και στην λοχεία θα πρέπει να υπάρχει συνεργασία του καρδιολόγου και του γυναικολόγου σας.

Ατρησία Τριγλώχινας Βαλβίδας

Η ατρησία της τριγλώχινας βαλβίδας είναι συγγενές νόσημα, δηλαδή το παιδί γεννιέται με αυτό. Υπάρχει ένα ξεχωριστό κεφάλαιο που αφορά ιδιαίτερα τους γονείς των παιδιών και θα πρέπει να το διαβάσετε, εδώ θα επαναληφθούν ορισμένα.

Οταν υπάρχει ατρησία, η τριγλώχινα βαλβίδα δεν έχει σχηματιστεί κανονικά και αντ’ αυτής υπάρχει ενιαίος ιστός που εμποδίζει την ομαλή ροή του αίματος από την καρδιά προς τους πνεύμονες. Ως αποτέλεσμα, η δεξιά κοιλία είναι μικρότερη του κανονικού (υποπλασία). Το αίμα μεταφέρεται από τον δεξιό κόλπο στον αριστερό μέσω ενός ελλέιμματος-μιας φυσιολογικής επικοινωνίας, οπής, που υπάρχει σε όλους μας στην ενδομήτριο ζωή- που βρίσκεται στο τοίχωμα που διαχωρίζει τους δύο κόλπους (μεσοκολπική επικοινωνία). Αν στο παιδί δεν υπάρχει μεσοκολπική επικοινωνία ή αυτή είναι ιδιαίτερα μικρή ή μη επαρκής για τη ανάμειξη του αίματος , αυτή θα πρέπει να δημιουργηθεί ή να διανοιχθεί περισσότερο αμέσως μετά τη γέννηση με έναν καθετήρα που έχει στην άκρη του ένα μπαλονάκι.

Σε ορισμένα βρέφη με ατρησία της τριγλώχινας υπάρχει επικοινωνία -οπή- μεταξύ των κοιλιών. Στην περίπτωση αυτή, το αίμα διοχετεύεται στους πνεύμονες μέσω της τρύπας=μεσοκοιλιακής επικοινωνίας στην υποπλαστική δεξιά κοιλία και από εκεί στην πνευμονική αρτηρία. Υπάρχουν περιπτώσεις όπου εκτός της ατρησίας της τριγλώχινας, η πνευμονική βαλβίδα παρουσιάζει στένωση. Τότε η ποσότητα του αίματος που κατευθύνεται προς τους πνεύμονες θα είναι είναι μειωμένη. Αν η πνευμονική βαλβίδα είναι κανονική και το μεσοκοιλιακό έλλειμμα μεγάλο σε μέγεθος, τότε προωθείται μεγάλη ποσότητα αίματος προς τους πνεύμονες, με τον κίνδυνο να δημιουργηθεί καρδιακή ανεπάρκεια.

Επίσης, μπορεί να υπάρχει μετάθεση ανάμεσα στην πνευμονική αρτηρία και την αορτή. Η φυσιολογική οξυγόνωση του αίματος εμποδίζεται.

Τα συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει ένα παιδί με ατρησία της τριγλώχινας είναι κυάνωση, δύσπνοια και κούραση. Επίσης, η ανάπτυξη μπορεί να είναι αργή ενώ το παιδί να παίρνει δύσκολα βάρος. Κάποια παιδιά παρουσιάζουν κατακράτηση υγρών και οίδημα στην κοιλιά, στα πόδια και τους αστραγάλους . Η αντιμετώπιση της ατρησίας απαιτεί σειρά χειρουργικών επεμβάσεων.

Τα ακριβή αίτια εμφάνισης της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας δεν είναι γνωστά όπως στις περισσότερες περιπτώσεις συγγενών ανωμαλιών. Υπάρχουν επιβαρυντικοί παράγοντες που συμβάλλουν στη δημιουργία ατρησίας όπως το αν ασθενήσει η μητέρα με ερυθρά ή άλλο νόσημα κατά τη διάρκεια της κύησης, ένας από τους γονείς να πάσχει από συγγενές νόσημα, το κάπνισμα και η κατανάλωση οινοπνευματωδών ποτών κατά την κύηση, η μητέρα να πάσχει από ανεξέλεγκτο διαβήτη ή από ερυθυματώδη λύκο, η χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων ή φαρμάκων για τη διπολική διαταραχή κατά την κύηση και η ύπαρχει συνδρόμου Down.

Αν δεν αντιμετωπιστεί η ατρησία της τριγλώχινας, το βρέφος παρουσιάζει υποξαιμία. Η κατάσταση αυτή είναι απειλητική για τη ζωή. Ομως ακόμη και αν αντιμετωπιστεί, μπορεί αργότερα στη ζωή να υπάρχει η πιθανότητα δημιουργίας θρόμβων, η εύκολη κόπωση κατά την άσκηση, η εμφάνιση αρρυθμιών κ.α.

Μέχρι σήμερα, η χειρουργική αντιμετώπιση της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας περιορίζεται σε παρεμβάσεις βελτίωσης και όχι στην αντικατάσταση της. Η χειρουργική αντιμετώπιση, που μπορεί να περιλαμβάνει περισσότερα από ένα χειρουργεία, επιτρέπει τη σωστή οξυγόνωση του σώματος.

Κάποια από τα χειρουργεία μπορεί να είναι παρηγορητικά καθώς δεν διορθώνουν το πρόβλημα οριστικά αλλά επιτρέπουν την αύξηση της οξυγόνωσης του αίματος. Οι επεμβάσεις αυτές αποτελούν βήματα προς την τελική επέμβαση που ποτέ ομως δεν συμπεριλαμβάνουν την πλήρη διόρθωση δηλαδή τη δημιουργία δύο κόλπων και δύο λειτουργικών κοιλιών. Οτελικός σκοπός είναι ουσιαστικά η παράκαμση της ατρησίας στέλνοντας το φλεβικό μπλε αίαμ απεθθείας στους πνεύμονες

Στην αντιμετώπιση της ατρησίας της τριγλώχινας θα χρειασθούν περισσότερα του ενός επεμβατικά και χειρουργικά βήματα

Η επέμβαση διαφραγματοστομίας που επιτρέπει περισσότερο αίμα να κυκλοφορήσει από τον δεξιό στον αριστερό κόλπο.

Η δημιουργία της αορτοπνευμονικής παράκαμψης από την αορτή προς τις πνευμονικές αρτηρίες, περισσότερο οξυγονωμένο αίμα φθάνει στους πνεύμονες. Η επέμβαση αυτή πραγματοποιείται όταν το παιδί είναι μεταξύ τεσσάρων και οκτώ εβδομάδων.

Η περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας απαιτείται στην περίπτωση που μεγαλύτερη από το κανονικό ποσότητα αίματος ρέει από τους πνεύμονες προς την καρδιά,.

Οταν το παιδί φθάσει σε ηλικία έξι μηνών και εφόσον οι πιέσεις είναι φυσιολογικές, θα δημιουργηθεί μια σύνδεση μεταξύ της άνω κοίλης φλέβας και της πνευμονικής (Glenn shunt) αφού αφαιρεθεί η αορτοπνευμονική παράκαμψη. Με τη μέθοδο αυτή, αίμα φθάνει απευθείας στους πνεύμονες. Η επέμβαση Glenn, όπως ονομάζεται, αποτελεί τη βάση για την επέμβαση Fontan με την οποία αντιμετωπίζεται οριστικά το πρόβλημα της ατρησίας της τριγλώχινας βαλβίδας. Η επέμβαση Fontan γίνεται σε παιδιά ηλικίας τουλάχιστον δύο ετών και μεγαλύτερα. Ο χειρουργός κατευθύνει το μη οξυγονωμένο αίμα με ένα σωληνωτό μόσχευμα πλέον στην άνω κοίλη φλέβα και τελικά στην καρδιά όπου οξυγονώνεται και στη συνέχεια το αίμα αυτό κατευθύνεται προς τις πνευμονικές φλέβες.

Τα άμεσα και μεσοπρόθεσμα αποτελέσματα της επέμβασης αυτής είναι σε γενικές γραμμές καλά. Ομως, σε περίπτωση αποτυχίας της επέμβασης Fontan, συνιστάται μεταμόσχευση καρδιάς.

Ο ασθενής που έχει υποβληθεί σε επέμβαση Fontan θα πρέπει να παρακολουθείται εφ’ όρου ζωής από Παιδοκαρδιολόγο ή από Καρδιολόγο ειδικευμένο στις Συγγενείς Καρδιοπάθειες. Οσον αφορά τον τρόπο ζωής, το παιδί θα πρέπει να τρέφεται σωστά. Γι’ αυτό, αν κουράζεται κατά τη λήψη τροφής, συνιστώνται μικρά και συχνά γεύματα. Ο παιδοκαρδιολόγος θα σας συστήσει τις κατάλληλες δραστηριότητες άθλησης. Γενικά, το παιδί θα πρέπει να παίζει και να δραστηριοποιείται ώστε να μην είναι μαλθακό αλλά και στο πλαίσιο που επιτρέπει η κατάσταση της υγείας του. Ο προγραμματισμός εμβολιασμού θα πρέπει να τηρείται, όπως και οι προγραμματισμένες επισκέψεις στον παιδοκαρδιολόγο. Ρωτήστε τον παιδοκαρδιολογο σας αν είναι απαραίτητη η χορήγηση αντιβιοτικής προφύλαξης σε οδοντιατρικούς χειρισμούς.

Οταν το παιδί γίνει ενήλικας θα πρέπει να συνεχίσει να επισκέπτεται τον ιατρό του. Οι γυναίκες που ενδιαφέρονται να αποκτήσουν παιδί, θα πρέπει να συμβουλευθούν πρώτα τον ιατρό τους.

Ανωμαλία Ebstein

Η ανωμαλία Ebstein είναι μια σπάνια μορφής συγγενής καρδιοπάθεια κατά την οποία η θέση της τριγλώχινας βαλβίδας δεν είναι σωστή καθώς βρίσκεται χαμηλότερα του κανονικού, παράλληλα, οι πτυχές της δεν είναι σωστά σχηματισμένες. Η τριγλώχινα βαλβίδα λόγω της χαμηλής της θέσης ενοποιείται κατά κάποιο τρόπο με το δεξιό κόλπο, συμβάλλοντας στην αύξηση του μεγέθους του. Από την άλλη, η ελαττωματική κατασκευή των φύλλων της βαλβίδας συμβάλλει στη διαρροή του αίματος προς το δεξιό κόλπο. Η κίνηση αυτή του αίματος συντείνει στην ακόμα μεγαλύτερη αύξηση του μεγέθους του κόλπου, η οποία επηρεάζει και τη δεξιά κοιλία με αποτέλεσμα –αν δεν υπάρξει η σωστή αντιμετώπιση – την εμφάνιση καρδιακής ανεπάρκειας, αρρυθμιών ή σπανιότερα εγκεφαλικού επεισοδίου ή αιφνιδίου θανάτου. Χαρακτηριστικά συμπτώματα που μπορεί να εμφανίσει ο ασθενής είναι: δύσπνοια κατά την άσκηση, κόπωση, αρρυθμίες, κυάνωση. Oπως και στην περίπτωση άλλων συγγενών καρδιοπαθειών, η αιτία εμφάνισης της ανωμαλίας Ebstein δεν είναι γνωστή. Οι ασθενείς που εμφανίζουν την ανωμαλία Ebstein μπορεί να εμφανίζουν επίσης επικοινωνία (οπή) στην καρδιά ή αρρυθμίες.

Ανωμαλία Ebstein.

Η τριγλώχινα βαλβίδα έχει μετατοπισθεί από την αρχική της θέση (κόκκινα βέλη) και βρίσκεται πλέον (στην εικόνα) στη μεσότητα της δεξιάς κοιλίας (μπλε βέλη). Η δεξιά κοιλία, που πρέπει να προωθήση το αίμα στην πνευμονική, είναι μικρή ενώ ο δεξιός κόλπος έχει πλέον λειτουργικά και το λεγόμενο κολποποιημένο τμήμα της δεξιάς κοιλίας και είναι ιδιαίτερα μεγάλος. Δεν υπάρχει πλέον σωστός βαλβιδικός μηχανισμός.

Οπως γίνεται αντιληπτό, η θεραπεία της ανωμαλίας Ebstein είναι ανάλογη με τη βαρύτητα της περίπτωσης όπως και τη σημαντικότητα των συμπτωμάτων.

Αν δεν υπάρχουν συμπτώματα ή αυτά είναι ήπια, ο Παιδοκαρδιολόγος μπορεί να συστήσει τον τακτικό έλεγχο, που μπορεί να περιλαμβάνει εκτός από την κλινική εξέταση και τη διενέργεια υπερήχου καρδιάς, εξέτασης κόπωσης και την τοποθέτηση holter.

Αν έχουν εμφανιστεί αρρυθμίες, μπορεί να δοθεί η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή. Ανάλογα με τις αρρυθμίες δίνονται και φάρμακα που προστατεύουν από τη δημιουργία θρόμβων. Επίσης, μπορεί να δοθούν διουρητικά αν υπάρχουν συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας.

Ο Παιδοκαρδιολόγος θα συστήσει χειρουργείο στην περίπτωση που παρατηρείται αύξηση του μεγέθους της καρδιάς, γεγονός που επιδρά αρνητικά στη λειτουργικότητά της. Επεμβάσεις που αντιμετωπίζουν την ανωμαλία Ebstein είναι η διόρθωση ή η αντικατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας, η σύγκλειση μεσοκολπικής επικοινωνίας και η επέμβαση Maze που σκοπό έχει τη μείωση των αρρυθμιών.

Στην επέμβαση διόρθωσης της τριγλώχινας βαλβίδας, ο χειρουργός μειώνει το μέγεθος του ανοίγματος της βαλβίδας χωρίς να πειράξει τις πτυχές της. Συχνά γίνεται περίδεση της βαλβίδας για σταθεροποίησή της. Νεώτερη τεχνική διόρθωσης προσφέρει τη δυνατότητα αποκόλλησης των πτυχών της βαλβίδας και την επανακόλλησή τους.

Στην περίπτωση που δεν μπορεί να γίνει διόρθωση της τριγλώχινας βαλβίδας, ο καρδιοχειρουργός επιλέγει την αντικατάστασή της με βιολογική ή πιο σπάνια με μηχανική βαλβίδα. Στη δεύτερη περίπτωση, ο ασθενής θα πρέπει να λαμβάνει αντιπηκτική αγωγή εφ’ όρου ζωής.

Η επέμβαση Maze αντιμετωπίζει τις αρρυθμίες και γίνεται παράλληλα με τη διόρθωση ή αντικατάσταση της τριγλώχινας βαλβίδας. Με την επέμβαση αυτή, ο καρδιοχειρουργός κάνει σειρά μικρών τομών στο άνω μέρος της καρδιάς δημιουργώντας ένα λαβύρινθο (maze) από αυτές. Με τον τρόπο αυτό διακόπτεται η ροή του ηλεκτρικού ρεύματος στην καρδιά που δημιουργεί τις αρρυθμίες.